Risikostratifizierungsmodell zur Vorhersage der Mortalität bei Pulmonaler Hypertonie infolge von Interstitieller Lungenerkrankung

Hintergrund: Die europäischen Leitlinien von 2015 empfehlen erstmals PAH-Patienten mit einer Risikostratifizierung zu bewerten. Entsprechend der 1-Jahres-Mortalität werden die Patienten in Gruppen mit niedrigem Risiko (geschätzte 1-Jahres-Mortalität 10%) kategorisiert, um eine zielorien-tierte Behandlungsstrategie zu erleichtern. Ziel der vorliegenden Studie war es, den prognostischen Wert einer verkürzten Version der ESC/ERS-Risikostratifizierung für ILD-PH Patienten zu evaluieren. Methoden: Retrospektiv sind 395 ILD-PH Patienten des Gießener PH-Registers im Zeitraum 1995-2018 untersucht worden. Nach der hämodynamischen Definition hatten 47% eine schweren, 38% eine nicht schwere ILD-PH und 15% eine ILD ohne PH. Es wurde eine verkürzte Version der ESC/ERS-Risikostratifizierung (basierend auf neun Parametern) angewendet. Das Überleben wurde anhand der Kaplan-Meier-Analyse und des Log-Rank-Tests bewertet. Der Einfluss der einzelnen Prognoseparameter wurde mit der univariaten und multivariaten Cox-Regressionsanalyse ermittelt. Ergebnisse: Für 185 Patienten mit schwerer ILD-PH lagen Daten zum Zeitpunkt der Diagnose vor. Die 1-, 3- und 5-Jahre transplantatfreie Überlebensrate betrug 71%, 57% bzw. 43% in der niedrigen, 60%, 30% bzw. 15% in der mittleren und 48%, 13% bzw. 4% in der hohen Risikogruppe. Bei der Subgruppe der nicht schweren ILD-PH gab es keine signifikanten Überlebensunterschiede zwischen den Risikogruppen (p < 0.123). Die ESC/ERS- Risikostratifizierung, WHO-Funktionsklasse, BNP, RA-Fläche und SvO2 waren prognostische Prädiktoren. Zusammenfassung: Eine verkürzte Version der ESC/ERS-Risikostratifizierung sagt das transplantatfreie Überleben bei Patienten mit schwerer ILD-PH voraus. Background: The 2015 European pulmonary hypertension guidelines propose a risk stratification scheme for patients with PAH. According to 1-year mortality, patients are categorized into low-risk (estimated 1-year mortality risk of 10%) groups to facilitate a goal-oriented treatment strategy. The aim of the present study was to evaluate the prognostic value of a truncated version of ESC/ERS risk stratification scheme for patients with PH due to ILD. Methods: We retrospectively analyzed 395 patients with PH due to ILD from the Gießen PH registry during 1995-2018. By hemodynamic definition, there were 47% with severe, 38% with non-severe and 15% without PH due to ILD. A truncated version of the ESC/ERS risk stratification scheme (based on nine parameters) was applied. The as-sociation between risk class and survival estimate was used to evaluate with Kaplan-Meier and log-rank test. The influence of each prognostic parameter was determined using univariate and multivariate Cox regression analyses. Results: The study included 185 patients with severe PH due to ILD. The 1-, 3- and 5-year transplant-free survival was 71%, 57% and 43%, respectively, in the low-risk group, 60%, 30% and 15%, respectively, in the intermediate-risk group and 48%, 13% and 4%, respectively, in the high-risk group. For patients with non-severe PH due to ILD, there were no significant survival differences between the risk groups (p < 0.123). ESC/ERS risk score, WHO functional class, BNP, RA area and SvO2 were significant predictors of transplant-free survival. Conclusion: The truncated version of ESC/ERS risk stratification scheme for PAH predicts trans-plant-free survival in patients with severe PH due to ILD.